¿Qué es el lupus eritematoso sistémico?

El lupus eritematoso sistémico es la principal enfermedad autoinmune. Obtenga más información al respecto en este artículo.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad reumática (una enfermedad que afecta la piel y el tejido conectivo), que se considera la enfermedad autoinmune más importante .

Por ser una enfermedad autoinmune, su característica más típica es la presencia de autoanticuerpos. En otras palabras, anticuerpos producidos por el propio sistema inmunológico de la persona que “atacan” las células de su propio cuerpo.

En el caso del lupus , el resultado final de estos autoanticuerpos es la formación de lesiones en órganos y tejidos. Por eso se considera una “enfermedad sistémica” o “no específica de órganos”Es una enfermedad crónica que consiste en la alternancia de períodos de remisión y empeoramiento de los síntomas.

Predominio

El lupus eritematoso sistémico afecta con más frecuencia a las mujeres (10: 1) y a las de piel oscura (3: 1). El riesgo es mayor para los familiares directos de personas con la enfermedad que para el resto de la población.

Hasta un 65% de los casos aparecen cuando la persona tiene entre 20 y 40 años.

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Etiología

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad, aunque parece innegable que es multifacética. Varios factores genéticos, hormonales y ambientales actúan sobre un sistema inmunológico predispuesto, lo que finalmente conduce a la presentación clínica típica de la enfermedad.

¿Qué significa que un sistema inmunológico esté “genéticamente predispuesto”?

El sistema inmunológico de una persona no desencadena una respuesta anormal solo porque sí, sino porque tiene una predisposición a ello. Esta predisposición proviene de la existencia de genes hereditarios (genes relacionados indirectamente con la enfermedad que hace que quienes los posean tengan una mayor probabilidad de padecer la enfermedad) y la ausencia de genes protectores.

Prueba autoinmune

Estos factores se recopilan para una respuesta inmune modificada a factores externos o internos. Cuando la respuesta es demasiado larga, lo llaman autoinmunidad.

Factores decisivos

Factores genéticos

El lupus eritematoso sistémico tiene una asociación significativa con HLA-DR3 y HLA-DR2 y genes que codifican componentes del sistema del complemento (en relación con la deficiencia de C2 y C4).

Los HLA (antígenos leucocitarios humanos) son moléculas en todas las células del cuerpo de una persona. Dejan que el sistema inmunológico distinga entre lo propio (para no atacarlos) y lo diferente (para atacarlos). El sistema del complemento proviene de moléculas con el propósito de eliminar todo lo demás.

Factores hormonales

La mayor incidencia de lupus eritematoso sistémico en mujeres en edad fértil que en hombres ha llevado a la idea de un vínculo entre las hormonas sexuales y la enfermedad.

Por tanto, hormonas propias (estrógeno, progesterona, prolactina, testosterona…) y otras (terapia hormonal sustitutiva o anticonceptivos ) parecen jugar un papel importante en la enfermedad, mientras que no hay acuerdo sobre la importancia de la influencia.

Factores ambientales

Algunos factores ambientales parecen tener el potencial de desencadenar o intensificar el lupus eritematoso sistémico.

  • Radiación UV , asociada a fotosensibilidad (respuesta excesiva a la luz solar) que es un síntoma de la enfermedad y erupciones después de una exposición prolongada al sol.
  • Infecciones virales, como Epstein-Barr o un retrovirus.
  • Inducido por medicamentos, donde los síntomas pueden deberse a ciertos medicamentos que afectan el sistema inmunológico. Algo que sucede con la procainamida (antiarrítmico) o hidralazina (utilizada para tratar la presión arterial alta).

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Factores patogenéticos

El resultado final es la creación y deposición de complejos inmunes en los tejidos del cuerpo. (Complejo inmunológico es el nombre que se le da a la molécula que proviene de la unión antígeno-anticuerpo).

Lupus

Este depósito es uno de los mecanismos más importantes por los que se producen las lesiones tisulares, junto con los procesos inflamatorios y apoptóticos (muerte celular) que resultan de la respuesta inmune anormal.

Lupus eritematoso sistémico

Síntomas generales (95%): fatiga, pérdida de apetito, adelgazamiento, malestar en general. El dolor articular es casi constante. Manifestaciones musculoesqueléticas (95%): consiste principalmente en dolores musculares y articulares. Estos son los síntomas más comunes. Lesiones cutáneas (80% de los casos): más de la mitad de las personas con lupus muestran sensibilidad a la luz. Las lesiones cutáneas pueden ocurrir de tres formas:

  1. Lupus cutáneo agudo (50%): Una de las lesiones más características de la enfermedad, el eritema facial (enrojecimiento de la cara) en forma de alas de mariposa. No deja cicatriz. Y que ocurra está relacionado con el sol y nuevas erupciones. En ocasiones puede ir acompañada de una erupción roja en otras zonas (cuello, hombros, brazos…).
  2. Lupus cutáneo subagudo (10%): aparecen ampollas simétricas en cuello y hombros con la exposición solar. No dejan cicatriz, pero pueden dejar una decoloración de la piel.
  3. Lupus cutáneo crónico (30%): casi la mitad de los pacientes presentan lesiones en forma de heridas en las membranas mucosas de la boca y la cavidad nasal.

Cambios sanguíneos (80%): la más común es la anemia crónica. Manifestaciones neurológicas: como dolores de cabeza, depresión, ansiedad, convulsiones…

Manifestaciones pulmonares: en la mitad de los pacientes. La más común es la pleuresía y la más grave es una hemorragia alveolar masiva (afortunadamente es muy rara).

Pericarditis

Manifestaciones cardíacas: la más común es la pericarditis.

Nefritis lúpica : afecta a la mitad de los pacientes y es una mala señal.

Pueden estar presentes muchas otras manifestaciones, dependiendo del órgano afectado, como aborto espontáneo, queratoconjuntivitis …

Diagnóstico de lupus

Entonces, el síntoma más característico del lupus es la presencia de autoanticuerpos ANA (autoanticuerpos antinucleares), que se encuentran en el 80-90% de los pacientes.